Dia Mundial da Hemofilia: campanha reforça importância do diagnóstico

A federação estima que mais de três quartos das pessoas com hemofilia no planeta não tenham sido diagnosticadas e que a lacuna possa ser ainda mais significativa no caso de outros distúrbios hemorrágicos. 

“Isso significa que centenas de milhares de pessoas em todo o mundo ainda não têm acesso a cuidados básicos”, alerta.

Entenda

O Ministério da Saúde define a hemofilia como uma condição genética rara que afeta a coagulação do sangue e ocorre pela deficiência nos fatores que ajudam a formar uma espécie de curativo natural do corpo. 

Na prática, a hemofilia faz com que o processo de coagulação do sangue não aconteça de forma adequada, gerando sangramentos nas juntas (hemartroses) e nos músculos (hematomas), por deficiência nos genes responsáveis pela coagulação.

Um exemplo é quando uma parte do corpo sofre um ferimento e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. 

Pessoas com hemofilia não têm essas proteínas e, por isso, sangram mais do que o normal. 

Existem vários fatores de coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. No final dessa sequência, é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. 

Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coágulo não se forma e o sangramento continua.

Existem dois tipos de hemofilia:

 hemofilia A: deficiência no Fator VIII
 hemofilia B: deficiência no Fator IX

Os sangramentos, segundo o ministério, são iguais nos dois tipos, mas a gravidade da doença depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue). 

Assim, a doença pode ser classificada ainda em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve (acima de 5%). Nesse último caso, a enfermidade pode passar despercebida até a idade adulta.

Apesar de a hemofilia ser, em sua grande maioria, uma condição genética hereditária, transmitida de pais para filhos, ela também pode ser adquirida. 

A hemofilia congênita, que já se apresenta no nascimento, é causada por uma alteração genética ligada ao cromossomo X. Cerca de 70% dos casos de hemofilia são transmitidos aos filhos por mães portadoras da mutação.

Apesar de muito rara, a hemofilia também pode ocorrer em pessoas do sexo feminino, em decorrência da união de homem e mulher com hemofilia. Mais comumente, mulheres portadoras podem apresentar baixos níveis de fator VIII ou fator IX. Além disso, filhas de homem com hemofilia serão portadoras obrigatórias.

Brasil

Dados do ministério indicam que, em 2024, o Brasil registrou 14.202 pessoas com hemofilia, sendo a maioria dos casos de hemofilia A (11.863), enquanto a hemofilia B contabilizou 2.339 casos.

No país, a Empresa Brasileira de Hemoderivados é Biotecnologia (Hemobrás), vinculado ao Ministério da Saúde, é responsável pela produção de medicamentos hemoderivados a serem distribuídos via Sistema Único de Saúde (SUS). 

Na avaliação da Hemobrás, o complexo industrial projeta o Brasil “para o seleto time de países que se aproxima da soberania na produção de medicamentos”.

“Essa estrutura de suporte baseia-se na distribuição constante de medicamentos como o Fator VIII de coagulação, usado no tratamento da hemofilia A, em suas versões plasmática e recombinante (produzido por biotecnologia).”

Saiba mais sobre a hemofilia na reportagem do Repórter Brasil Tarde, da TV Brasil

Fonte: Agência Brasil